Minimal-Change-Glomerulopathie und fokal segmentale Glomerulosklerose

Die Minimal-Change-Glomerulopathie („minimal change disease“, MCD) ist die haufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Kindesalter, die fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) gehort zu den haufigsten Ursachen des nephrotischen Syndroms im Erwachsenenalter. Wahrend die MCD in der Regel benigne verlauft, ist die FSGS haufig von einem Nierenfunktionsverlust begleitet, welcher ohne Therapie in der Dialysepflichtigkeit enden kann. Beide Erkrankungen sind durch einen Podozytenschaden gekennzeichnet. Neben ursachlich loslichen Faktoren wie Zytokinen sind fur die Pathogenese in den letzten Jahren eine Reihe von Podozytenstrukturgenen identifiziert worden, welche bei angeborenen und auch erworbenen Formen dieser Erkrankungen eine Schlusselrolle zu spielen scheinen. Die Therapie basiert bei beiden Erkrankungen neben supportiven Masnahmen auf Steroiden, welche bei der FSGS haufig durch spezifische immunsuppressive Medikamente erganzt werden mussen.