Grundlagen, Epidemiologie und Pathogenese der idiopathischen Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist die haufigste Form der Lungenfibrosen (interstitielle Pneumonien). Sie geht mit einer schlechten Prognose und einem mittleren Uberleben von 28 Monaten einher. Es werden eine familiare und eine sporadische Form unterschieden. Die Pathogenese der sporadischen Form wird durch zahlreiche Faktoren beeinflusst. Den familiaren Formen liegt haufig eine Genmutation zugrunde. Als Risikofaktoren fur die sporadische Form gelten vorangeschrittenes Alter, mannliches Geschlecht, Zigarettenrauchen, Staubexposition und Mikroaspiration. Pathogenetisch liegt eine fehlgeleitete Wundheilung mit aberranten Reparaturprozessen der IPF zugrunde.