Anomalie réductionnelle transverse et fibrodysplasie ossifiante progressive atypique, à propos d’un cas de diagnostic tardif

Resume La fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) est une maladie rare, peu connue, associant des anomalies osseuses congenitales a des poussees d’ossification musculo-aponevrotiques. Des presentations atypiques peuvent faire errer le diagnostic, dont l’enjeu est important pour la prevention des poussees. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente atteinte d’une forme atypique de FOP chez qui la preponderance d’anomalies reductionnelles des extremites a fait errer le diagnostic. L’evolution a ete marquee par des poussees d’ossification extrasquelettique et une fibrose progressive qui ont entraine un handicap moteur important. Nous discutons les presentations cliniques de la FOP et les principaux diagnostics differentiels, en insistant sur l’importance d’un diagnostic precoce.