Şilotoraksın eşlik ettiği bir lenfatik displazi sendromu

Lenfodem lenf akiminin yetersizliginden kaynaklanan ve genellikle ekstremitelerde odem ile kendini gosteren bir hastaliktir. Primer lenfodem ise lenfodemin nadir gorulen nedenlerinden birisi olup yenidogan doneminde baslayabilecegi gibi daha gec donemlerde de bulgu verebilir. Ergenlik doneminde baslayan ve lenfodem prekoks olarak adlandirilan durum primer lenfodemin en sik gorulen formudur. Tani lenfodem yapan diger hastaliklarin dislanmasi ile konulur. Primer lenfodem tanisi olan olgularda plevra, perikard ya da peritonda (ucuncu bosluklarda) effuzyon saptanmasi lenfatik displazi sendromu olarak tanimlanir. Bu yazida, her iki bacakta odem yakinmasi ile basvuran, sag akcigerde silotoraks saptanan ve lenfodem prekoks / lenfatik displazi sendromu tanisi alan 14 yasindaki kiz olgu nadir gorulen bir durum olmasi nedeniyle sunulmustur.