Pleurésie amyloïde révélatrice d’une amylose généralisée

L’amylose est une maladie systemique rare caracterisee par la presence de depots proteiques dans les tissus, qui peut etre localisee ou generalisee. Il existe differents types d’atteintes pulmonaires : interstitielle, pseudo-nodulaire ou tracheo-bronchique. L’atteinte pleurale est quant a elle plus rarement observee. Nous presentons le cas d’une patiente de 74 ans, hospitalisee pour le bilan d’un epanchement pleural droit exsudatif evoluant depuis deux mois. Au cours de l’hospitalisation, il a ete mis en evidence une infiltration diffuse par une amylose AL a chaines legeres kappa sur les biopsies realisees sous thoracoscopie et sur la biopsie des glandes salivaires. Cette affection est associee chez notre patiente a un syndrome lymphoproliferatif type maladie de Waldenstrom. Sur le plan therapeutique, un talcage a ete realise au cours de la thoracoscopie diagnostique et elle a recu initialement une traitement associant Velcade-Endoxan-Dexamethasone. Suite a la survenue d’une neuropathie peripherique, le traitement est remplace par une association Rituximab-Bendamustine toujours en cours actuellement. Le dernier scanner thoracique de controle montrait une regression de l’epanchement pleural. La presence d’un epanchement pleural au cours d’une amylose generalisee n’est pas rare mais la revelation de la maladie par cette manifestation premiere est tres anecdotique. Son diagnostic precoce peut permettre d’ameliorer le pronostic sombre, en particulier cardiaque, de l’affection.