Maladies systémiques juvéniles : étude de 117 observations

Introduction Les maladies systemiques (MS) sont des pathologies inflammatoires diffuses, dont les deux principales formes sont celles auto-immunes (les connectivites) et auto-inflammatoires. Elles sont peu etudiees chez l’enfant dans la litterature africaine. Objectif Decrire les aspects epidemiologiques, diagnostiques et evolutifs sous traitement des MS juveniles (MSJ) dans un service de rhumatologie. Patients et methodes Etude retrospective realisee dans le service de rhumatologie du CHU Aristide Le Dantec, ou nous avons collige les observations de MSJ, entre janvier 2002 et aout 2019. Le diagnostic de la MSJ etait retenu apres confrontation des arguments epidemiologiques, cliniques et paracliniques en accord avec les criteres usuels internationaux, notamment pour les connectivites : les criteres de consensus de 2002 pour le SGS, de l’ACR 1997 pour le LES, de Bohan-Peter pour la dermatomyosite, de l’ACR 2013 pour la sclerodermie systemique, de Durban de 1997 pour les AJI et de Jones modifies en 1992 pour le RAA. Pour chaque observation, ont ete analysees les donnees epidemiologiques (âge, sexe), diagnostiques (le type de MSJ) et evolutives sous traitement. Resultats Au total, 117 observations etaient colligees, chez 82 filles et 35 garcons, d’âge moyen au debut de la maladie de 11,21 ans et un âge moyen au moment du diagnostic de 15,88 ans. La repartition des MSJ etait la suivante : AJI dans 90 cas (76,92 %), connectivites dans 19 cas (16,23 %) et rhumatisme articulaire aigu dans 8 cas (6,83 %). Les AJI etaient : une forme systemique dans 6 cas (6,66 %), une forme oligo-articulaire dans 6 cas (6,66 %), une forme polyarticulaire avec facteur rhumatoide dans 16 cas (17,77 %), une forme polyarticulaire sans facteur rhumatoide dans 28 cas (31,11 %), une forme enthesique dans 28 cas (31,11 %), une forme psoriasique dans 1 cas (1,11 %) et une forme indifferenciee dans 5 cas (5,55 %). Les connectivites etaient : un SGS primitif dans 7 cas (36,84 %), une dermatomyosite dans 2 cas (10,52 %), un LES dans 1 cas (5,26 %), une sclerodermie systemique dans 1 cas (5,26 %) et une connectivite indifferenciee dans 8 cas (42,10 %). L’evolution sous traitement de fond conventionnel (paracetamol, AINS, corticoides, methotrexate, infiltrations, traitements physiques) etait favorable dans 113 cas et dramatique dans 3 cas d’AJI (de syndrome d’activation macrophagique). Le cas de sclerodermie systemique etait perdu de vue. Conclusion Les MS sont dominees chez nos patients par les AJI, suivis par les connectivites et le RAA. L’evolution dramatique chez 3 de nos malades souligne la necessite de la precocite diagnostique et therapeutique.