Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in México: A 30-year, single institution experience

Antecedentes: La hemoglobinuria paroxistica nocturna (HPN) es una enfermedad cronica, mediada por el complemento que causa hemolisis intravascular y se manifiesta con anemia, hemoglobinuria y fatiga. Se ha senalado que la distribucion de las distintas formas clinicas de la enfermedad es diferente en Mexico que en otros lugares. Objetivo: Analizar las caracteristicas de un grupo de pacientes con HPN identificado en un periodo de 30 anos en una sola institucion privada en Mexico. Material y metodos: Se revisaron los expedientes de 31 pacientes con HPN identificados entre 1983 y 2013. Veinte fueron mujeres y la mediana de edad fue de 39 anos, rango de cinco a 88 anos. Los pacientes fueron seguidos durante periodos de 0.5 a 221 meses, con una mediana de 46 meses. Resultados: La mayoria de los pacientes (97%) se presentaron con citopenias en sangre periferica, 35% se presento con un episodio trombotico y 13% se presento como anemia hemolitica. Ningun evento trombotico fue fatal. En el grupo de pacientes con citopenias se incluyeron los cuatro con hemolisis y en ellos la destruccion de hematies fue continua y no paroxistica. La anemia se registro en 30 individuos, los niveles de hemoglobina promedio fueron de 8.5 g/dL (rango 3.7 a 12.8 g/dL). La leucopenia se encontro en 18 pacientes con una mediana del conteo de globulos blancos 3.3 x 109/L (rango 1.6 a 10.89/L), la trombocitopenia se presento en 18 sujetos con una mediana en el conteo de plaquetas de 67 x 109/L (rango de seis a 546) y la pancitopenia se reporto en 15 pacientes. En 12 pacientes con hemoglobinuria se encontraron valores disminuidos de haptoglobina libre y aumento de los niveles de deshidrogenasa lactica en cuatro pacientes. Conclusiones: La variante citopenica de la HPN en Mexico es considerablemente mas comun que las variantes trombotica o hemolitica de la enfermedad, lo que es particularmente relevante, dado que solo las variantes hemoliticas son las que muestran una buena respuesta a la terapia inhibidora de la activacion del complemento empleada hoy en dia como tratamiento de eleccion para esta enfermedad.