Congenital solitary liver cysts.

Aim: The aim of the study was to describe clinical and pathological findings in children with rare congenital solitary liver cyst. Material and Methods: Six children with congenital liver cyst were treated at the authors' institution from 1995 to 2002. Clinical records and operative findings of these patients were reviewed retrospectively. Results: Age at presentation ranged from neonatal to 14 years, and there were four girls and two boys. Hepatomegaly was the most common symptom in neonates while the older children presented with abdominal pain. Ultrasound was conclusive for diagnosis in all children, prenatal ultrasound in three. Intrahepatic cyst was found in five children. Partially extrahepatic cyst in the porta hepatis was found in one. The cyst diameters varied from 8 to 10 cm. Cysts were excised via an open abdominal approach in all patients. Histological findings confirmed the diagnosis of congenital liver cyst. Columnar epithelium was found in newborns while atrophic changes of epithelial lining were seen in older children. In a case of a 13-year-old girl the cyst was lined by metaplastic squamous epithelium with foci of slight dysplasia. Immunohistochemical studies were available in three recent children with positive findings in all of them. The postoperative course was uneventful in all patients. The follow-up period ranged from 36 - 120 months and no recurrence was observed. Conclusion: With appropriate selection of symptomatic patients, total excision of a congenital liver cyst is a safe procedure with excellent long-term results. Given the possibility of malignant degeneration of a congenital liver cyst we recommend its surgical excision in most cases. But: Decrire les signes cliniques et anatomo-pathologiques chez l'enfant porteur d'un kyste solitaire congenital du foie. Methodes: Six enfants porteurs d'un kyste congenital du foie ont ete traites de 1995 a 2002. Les dossiers cliniques et les decouvertes operatoires de ces patients ont ete revus retrospectivement. Resultats: L'âge au moment de la decouverte allait de la periode neonatale a 14 ans et il y a avait 4 filles et deux garcons. L'hepatomegalie etait le symptome habituel chez les nouveaux-nes alors que les enfants plus âges se presentaient avec une douleur abdominale. L'echographie etait contributive pour le diagnostic chez tous les patients avec un diagnostic prenatal chez 3. Un kyste intra-hepatique etait trouve chez 5 enfants. Un kyste partiellement extra-hepatique au niveau de la plaque hilaire etait trouve chez un. Le diametre du kyste variait de 8 a 10 cm, les kystes etaient excises par une approche abdominale chez tous les patients. L'examen histologique confirme le diagnostic de kyste congenital du foie. Un epithelium en colonne etait trouve chez les nouveaux-nes alors que des modifications a type d'atrophie de l'epithelium etait vu chez les patients les plus âges. Dans le cas d'une fille de 13 ans, le kyste etait couvert par un epithelium squameux metaplasique avec des foyers de dysplasie. L'etude immuno-histologique etait valable chez 3 patients avec des reponses positives chez toutes. L'evolution post-operatoire etait sans complication chez tous les patients, la periode de suivi etait de 36 a 120 mois et aucune recidive n'a ete observee. Conclusion: Apres selection des patients symptomatiques, l'excision totale des kystes congenitaux du foie est un procede sur avec d'excellents resultats a long terme. Etant donne la possibilite de degenerescence de ces kystes congenitaux du foie, nous recommandons l'excision complete dans la plupart des cas. Objetivo: Describir los hallazgos clinicos y patologicos en ninos con quistes congenitos solitarios del higado. Material y Metodos: Presentamos 6 casos tratados en nuestra institucion entre 1995 y 2002. Se revisaron retrospectivamente las historias clinicas y los hallazgos operatorios. Resultados: La edad de presentacion oscilo entre el periodo de recien nacido y los 14 anos y hubo 4 ninas y 1 ninos. El sintoma mas frecuente fue la hepatomegalia en recien nacidos mientras que en ninos mayores fue el dolor abdominal. El estudio con ultrasonidos fue concluyente para el diagnostico en todos siendo prenatal en 3. Se encontro un quiste intrahepatico en 5 ninos. El quiste era parcialmente extrahepatico en la porta hepatis en 1. El diametro del quiste vario entre 8 y 10 cm. Los quistes se extirparon por via abierta en todos los casos. Los hallazgos histologicos confirmaron el diagnostico de quiste congenito del higado. Se encontro epitelio columnar en recien nacidos mientras que habia cambios atroficos del epitelio en ninos mayores. En un caso de una nina de 13 anos el quiste estaba tapizado por epitelio escamoso metaplasico con focos de displasia leve. Los estudios inmunohistoquimicos en 3 ninos mostraron hallazgos positivos. El curso postoperatorio fue sin incidentes en todos los casos. El periodo de seguimiento fue de entre 36 y 120 meses y no hubo recidivas. Conclusion: Con una seleccion apropiada de ninos sintomaticos la extirpacion completa de los quiste congenitos es un procedimiento seguro con excelentes resultados a largo plazo. Dada la posibilidad de degeneracion maligna de estos quistes recomendamos su excision quirurgica en la mayoria de los casos. Zielsetzung: Die Klinik und die pathologischen Befunde bei solitaren, angeborenen Leberzysten im Kindesalter werden beschrieben. Material und Methodik: Sechs Kinder, 4 Madchen und 2 Knaben, mit angeborenen Leberzysten wurden vom Autor im Zeitraum von 1995 bis 2002 behandelt. Die Krankengeschichten und intraoperativen Befunde dieser Patienten wurden retrospektiv analysiert. Ergebnisse: Das Alter bei der Vorstellung der Kinder schwankte zwischen Neugeborenenalter und 14 Jahren. Das haufigste Symptom bei Neugeborenen war eine Hepatomegalie, bei alteren Kindern Bauchschmerzen. Die Diagnose wurde bei allen Patienten durch Ultraschall gestellt, bei drei Kindern bereits pranatal. Eine intrahepatische Zyste wurde in 5 Fallen gefunden, bei einem Kind eine teilweise extrahepatisch in der Leberpforte gelegene Raumforderung. Der Zystendurchmesser schwankte zwischen 8 - 10 cm. Bei allen Patienten wurde die Zyste im Rahmen einer offenen Laparotomie entfernt. Die histologischen Untersuchungen bestatigten die Diagnose einer angeborenen Leberzyste. Bei Neugeborenen fand sich Zylinderepithel, wahrend bei alteren Kindern atrophische Veranderungen der epithelialen Auskleidung der Zysten zu beobachten waren. Bei einem 13-jahrigen Madchen war die Zyste mit metaplastischem, schuppendem Epithel ausgekleidet mit herdformigen leichten Dysplasien. Immunohistochemische Untersuchungen konnten bei Kindern durchgefuhrt werden. Der postoperative Verlauf war bei allen Patienten unauffallig. Der Nachbeobachtungszeitraum schwankte zwischen 36 - 120 Monaten. Rezidive traten nicht auf. Schlussfolgerungen: Bei geeigneter Auswahl von symptomatischen Patienten ist die vollstandige Exstirpation angeborener Leberzysten eine sichere Behandlungsmethode mit ausgezeichneten Langzeitergebnissen. Da eine maligne Degeneration der Leberzyste moglich ist, muss in den meisten Fallen die Exstirpation empfohlen werden.