Protocolo diagnóstico de las canalopatías

Resumen Las canalopatias son un conjunto de anomalias que afectan a los canales ionicos celulares. Aunque pueden ser adquiridas, las mas relevantes a nivel cardiologico son las de origen genetico y afectan a determinados canales de los miocitos o del sistema especifico de conduccion cardiaco. Aunque su prevalencia pueda no ser muy alta, su repercusion clinica es muy importante, porque la mayor parte de ellas se asocian al desarrollo de arritmias ventriculares polimorfas rapidas y muerte subita, muchas veces en ninos y adultos jovenes. El ECG basal tiene un papel diagnostico clave, al ser la expresion fenotipica/electrica de los canales afectos, dando lugar en numerosas ocasiones a anomalias en el punto J, el segmento ST, la onda T o el intervalo QT. El diagnostico de los genes afectos es otro elemento clave en su manejo, por la posible repercusion familiar. El manejo terapeutico puede ser tanto primario, para evitar eventos arritmicos letales, como secundario si el paciente ha sobrevivido a alguno de ellos. En muchos de ellos el desfibrilador automatico implantable supone una indicacion de primera linea.