SFP CO-20 - Fonction respiratoire, scoliose et arthrodèse dans la Dystrophie de Duchenne

Objectif Dans la Dystrophie de Duchenne de Boulogne DMD, la contribution de la scoliose a l’evolution de la fonction respiratoire avant arthrodese est peu decrite et le benefice fonctionnel respiratoire de l’arthrodese fait debat. Le but est d’evaluer la correlation entre scoliose, arthrodese et fonction respiratoire. Sujet/materiels et methodes Cette etude multicentrique retrospective 1993-2013 portait sur l’analyse du declin de la capacite vitale forcee CVF avant et apres arthrodese et de la pente evolutive du Cobb avant arthrodese. Resultats principaux 56 patients operes et 17 non operes etaient inclus. Avant osteosynthese, le declin annuel de la CVF, 5,6+/-4,2%/an, n’etait ni correle au Cobb, 31°, ni a la pente evolutive du Cobb, 16°/an, p>0,3. Les periodes de declin respiratoire et morphologique etaient concomitantes entre 13 et 14 ans. Il n’y avait pas de difference ni entre le declin pre et post arthrodese ni avec les patients non operes. L’index de penetration thoracique IPT etait de 16,9+/-8,1%. Conclusion L’angle de Cobb ne semble pas etre lie a l’evolution respiratoire dans la DMD. L’arthrodese n’en modifie pas l’evolution. L’IPT pourrait etre un meilleur marqueur pronostic. La periode d’atteinte des muscles respiratoires et du rachis parait etre concomitante.