Síndrome de Goodpasture de novo asociado a insuficiencia hepática aguda y deterioro del nivel de conciencia tras la administración de glucocorticoides a dosis altas

Resumen El sindrome de Goodpasture (SGP) es un trastorno autoinmune raro, de etiologia desconocida, con una incidencia de 0,1 casos por millon de habitantes. Se caracteriza por la asociacion de hemorragia alveolar, glomerulonefritis rapidamente progresiva y positividad para anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anticuerpos anti-MBG). Un tercio de los pacientes con SGP presentan anticuerpos anticitoplasma de neutrofilo (ANCA), en su mayoria p-ANCA. Para el diagnostico clinico es necesaria la presencia de manifestaciones renales y pulmonares, apareciendo por lo general primero los sintomas pulmonares (siendo la hemoptisis el mas frecuente). El sindrome se sospecha en pacientes con hemoptisis o hematuria, y se confirma por la presencia de anticuerpos anti-MBG en la sangre o en una muestra de biopsia renal. El tratamiento actual incluye plasmaferesis, corticoides e inmunodepresores, y esta orientado al manejo de las complicaciones por sangrado, como son la anemia o la inestabilidad hemodinamica, y a la disminucion de la cantidad de anticuerpos circulantes. En cuanto al pronostico, la mayoria de los casos progresan a insuficiencia renal terminal; si bien cuando el tratamiento se inicia antes de la aparicion de insuficiencia respiratoria o renal) el pronostico es bueno. La afectacion del sistema nervioso central (SNC) en el SGP es extremadamente infrecuente en ausencia de ANCA; solo se han descrito 4 casos en la bibliografia, y todos ellos —con o sin hemoptisis— presentaron crisis convulsivas recurrentes relacionadas con vasculitis cerebral. El objetivo de esta nota clinica es presentar y discutir el caso de un paciente de 81 anos de edad que, tras comenzar con hemoptisis, fue diagnosticado de SGP y desarrollo deterioro progresivo del nivel de conciencia e insuficiencia hepatica aguda que culmino con el fallecimiento del paciente a los 19 dias de haber ingresado en el hospital.