Pronostic systémique et visuel à long terme de 83 cas d’uvéites sarcoïdosiques histologiquement prouvée

Introduction Les uveites surviennent dans 1/4 a la moitie des sarcoidoses. Environ 10 % des patients developpent une cecite, affectant au moins un œil. Plusieurs etudes ont defini des facteurs du pronostic visuel ; il s’agit de : l’âge avance, le sexe feminin, l’atteinte du segment posterieur, la chronicite, l’existence d’un glaucome ou d’un œdeme maculaire [1] . Une seule etude s’est interessee au pronostic systemique des uveites sarcoidosiques ; Edelsten et al. ont montre dans une serie de 75 patients presentant une sarcoidose prouvee ou suspectee, une diffusion de la maladie pour 13 patients, dont 8 atteintes du systeme nerveux central [2] . L’objectif de notre travail etait d’etudier le pronostic systemique et visuel a long terme au sein d’une serie recente de patients atteints d’uveites sarcoidosiques prouvees histologiquement. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, portant sur des patients atteints d’uveite secondaire a une sarcoidose confirmee histologiquement par biopsie, avec une duree minimale de suivi de 3 ans. Ce travail a ete realise dans deux services d’ophtalmologie et de medecine interne du CHU de Lyon entre Avril 2004 et Aout 2015. Ont ete separees : (1) les formes oculaires isolees, definies par l’absence de manifestations extra-ophtalmologiques, cela au moins un an apres l’apparition de l’uveite ; (2) les formes systemiques ou l’atteinte ophtalmologique etait associee a une autre atteinte (pulmonaire symptomatique, cutanee, articulaire, ORL, neurologique, hepatique, hypercalcemie). Les atteintes pulmonaires asymptomatiques ou non-evolutives rentraient dans la definition des formes isolees. Resultats Un total de 83 patients ont ete inclus, avec un âge median de 52 ans au diagnostic, et une large majorite de femmes (77 %). L’uveite etait aigue ( n  = 27, 32,5 %) ; il s’agissait d’une uveite anterieure ( n  = 29), intermediaire ( n  = 3), posterieure ( n  = 11) ou d’une panuveite ( n  = 46). Trente et un patients presentaient initialement une atteinte systemique de la sarcoidose associee, tandis que la sarcoidose etait cliniquement strictement oculaire au moment du diagnostic dans 52 cas. Soixante-trois patients (76 %) ont recu une corticotherapie systemique (34 dans le groupe sarcoidoses isolees (70,8 %) et 29 dans le groupe systemique (83 %)). Un immunosuppresseur etaient associes pour 21 patients. Aux dernieres nouvelles, apres un suivi moyen de 86 mois, 37 patients recevaient un traitement systemique : corticotherapie ( n  = 32), methotrexate ( n  = 8) et hydroxychloroquine ( n  = 10). La proportion des patients recevant un traitement systemique dans le groupe sarcoidoses oculaires isolee etait significativement plus faible (16 patients sur 52 contre 21 patients sur 31 ; p  = 0,007). Quatre patients du groupe sarcoidoses oculaires isolees (7,8 %) ont developpe une dissemination systemique de la maladie. Il s’agissait de sarcoides ( n  = 2), d’arthralgies inflammatoires ( n  = 1), d’hypercalcemie ( n  = 1) et de multinevrite ( n  = 1), survenant chez des patients ne recevant pas de traitement systemique, lors de leur survenue. Aux dernieres nouvelles, 9 patients avaient une uveite active, traitee par voie systemique dans tous les cas : corticotherapie ( n  = 9) a la dose moyenne de 7,8 mg/jour, methotrexate ( n  = 4), hydroxychloroquine ( n  = 2). Parmi les 74 patients sans inflammation active, 28 (34,3 %) recevaient un traitement par voie generale : corticotherapie systemique ( n  = 23) a la dose moyenne 7,8 mg/j, methotrexate ( n  = 4), hydroxychloroquine ( n  = 8). Le pronostic visuel etait conserve aussi bien dans les formes oculaires pures que systemiques : absence de deficience visuelle et/ou de cecite unilaterale (meilleure acuite visuelle conservee ≥1/10) dans respectivement 96,1 % et 100 % des cas. Deux patients ayant une atteinte ophtalmologique pure presentaient une deficience visuelle severe et/ou une cecite unilaterale. Les principaux facteurs associes a ce mauvais pronostic fonctionnel etaient le sexe feminin, l’ethnie caucasienne, la chronicite de l’uveite et l’œdeme maculaire chronique. Il n’existait pas de cas de cecite bilaterale. Conclusions Cette large serie, s’appuyant sur une preuve anatomopathologique de la maladie granulomateuse et une duree de suivi prolongee permet de montrer un pronostic systemique et visuel nettement favorables de la sarcoidose oculaire. En effet, la sarcoidose revelee par une uveite de facon isolee tend a ne pas s’etendre sur le plan systemique dans la grande majorite des cas, avec l’absence d’atteintes viscerales. Parallelement, l’evolution sur plan fonctionnel de l’uveite sarcoidosique, isolee ou non, se caracterise en general par une fonction visuelle conservee. La moitie des patients presente une pathologie chronique traitee par corticoides a faible dose et/ou traitement d’epargne cortisonique.