La pneumopathie organisée en milieu de médecine interne : à propos de 6 observations

Introduction La pneumopathie organisee (PO) anciennement appelee bronchiolite obliterante avec pneumonie organisee (BOOP) appartient a la classification des pneumopathies infiltrantes diffuse (PID). Sa definition est anatomopathologique. Elle correspond a une organisation en « bourgeons » a l’interieur des espaces aeriens distaux essentiellement les alveoles d’un tissu associant des cellules (fibroblastes et myofibroblastes) et une trame conjonctive lâche. La PO peut etre associee aux connectivites en particulier les myopathies inflammatoires (notamment associees a des anticorps antisynthetases), a la polyarthrite rhumatoide, plus rarement au syndrome de Sjogren, a la sclerodermie ou au lupus erythemateux systemique. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective descriptive incluant 6 cas de pneumopathie organisee (PO) colliges dans un service de medecine interne sur une periode de 21 ans allant de janvier 1996 a decembre 2017. Resultats Il s’agissait de 4 femmes et de 2 hommes. L’âge moyen de diagnostic etait de 61 ans. Les signes cliniques etaient non specifiques faits de signes respiratoires (toux seche ou productive, dyspnee, douleur thoracique) dans tous les cas, de signes generaux dans 3 cas avec une alteration importante de l’etat general dans un cas et de la fievre dans 2 cas. Le syndrome inflammatoire biologique etait souvent present (4 cas) accompagne d’une hyperleucocytose. A l’immunologie on trouvait des AAN positifs a 1/1280 anti-JO1 dans 1 cas et des AAN positifs a 1/320 avec un typage negatif et un facteur rhumatoide faiblement positif a 31 UI/mL dans un cas. La radiographie thoracique avait montre un aspect d’opacites alveolaires bilaterales mal systematisees dans 5 cas et un aspect d’opacite parenchymateuse droite unique migratrice dans un cas. La tomodensitometrie thoracique realisee dans tous les cas avait montre un syndrome alveolo-interstitel dans les 6 cas avec des opacites alveolaires denses a predominance sous pleurales et peripheriques bilaterales de densites variables allant du verre depoli a une condensation avec bronchogramme aerien avec parfois aspect d’epaississement septale. Une endoscopie bronchique avec lavage broncho-alveolaire etait pratiquee dans 3 cas ayant montre une alveolite a predominance PNN dans un cas et un liquide riche en macrophages dans 2 cas. Une biopsie pulmonaire scanno-guidee etait pratiquee dans 2 cas, montrant des lesions exsudatives et desquamatives alveolaires constituees de foyers de debris inflammatoires et de tissu fibreux formant des bourgeons endoluminaux caracteristiques (corps de Mason intra-alveolaires) avec un infiltrat inflammatoire interstitiel et elle etait normale dans l’autre cas. Une enquete etiologique realisee dans tous les cas. La PO etait secondaire a une polymyosite (PM) dans un cas (ayant succedee le diagnostic de PM), et associee a une positivite des anticorps anti-nucleaires sans connectivite dans 2 cas. La PO etait jugee cryptogenique dans 3 cas (sans cause identifiable). Une corticotherapie etait prescrite dans 3 cas. L’evolution etait favorable dans les 3 cas avec survenue de rechute dans 2 cas : un patient avait presente une seule rechute ayant necessite la remontee des corticoides au palier precedent avec une evolution favorable. Une patiente avait presente trois rechutes ayant necessite l’elevation de la corticotherapie par palier et l’adjonction d’un immunosupresseur de type azathiprine. Trois patients n’avaient pas recu de corticotherapie avec une evolution spontanement favorable dans 2 cas. Un patient etait perdu de vue. Discussion Notre serie est caracterisee par une predominance feminine. Le diagnostic est porte sur des elements cliniques, radiologiques et histologiques. La PO peut etre associee aux connectivites en particulier la polymyosite. L’atteinte pulmonaire peut egalement preceder la survenue de connectivite de plusieurs mois avec une association a un titre eleve d’AAN. La PO est tres corticosensible et le recours aux immunosupresseurs est rare. La prescription de la corticotherapie dans la PO n’est pas systematique, elle est reservee aux formes severes de la maladie. En effet, la PO peut guerir spontanement sans traitement. Il n y a pas de consensus clair quant a la posologie et la duree de traitement. Cependant les rechutes sont frequentes. Conclusion La PO est une maladie de description recente. Il s’agit d’une affection assez frequente qui est representee par un tableau radio clinique reconnaissable. Son association aux connectivites est a bien connaitre surtout au cours des myopathies inflammatoires. Le pronostic de la PO est meilleur que les autres types de PID.