POEMS syndrome : un diagnostic à ne pas méconnaître

Introduction Le POEMS syndrome est une affection systemique multiviscerale rare associant une polyneuropathie (P), une organomegalie (O), une endocrinopathie (E), une gammapathie monoconale (M) et des lesions cutanees (S). Le polymorphisme des manifestations cliniques au cours de ce syndrome rend le diagnostic difficile retardant ainsi la prise en charge. Observation Il s’agit d’un homme âge de 50 ans, qui avait comme ATCD un diabete de type 2 depuis 5 ans. Il etait hospitalise pour une douleur et impotence fonctionnelle des 4 membres, associees a des troubles dermatologiques et evoluant dans un contexte d’alteration de l’etat general. L’examen clinique a objective des troubles sensitivomoteurs avec areflexie des 4 membres, une hepato-splenomegalie, une augmentation de la taille des mains et des pieds, une fonte des boules de Bichat, une hyperpigmentation predominant sur les extremites, une sclerose cutanee distale, des ongles blancs et finement stries. L’electromyogramme a montre une neuropathie demyelinisante sensitivomotrice des 4 membres. Le bilan biologique a revele une hypothyroidie, une gammapathie monoclonale de type IgA lambda. Le diagnostic du POEMS syndrome a ete alors retenu. Discussion Le POEMS syndrome serait plus frequent au Japon selon Dispenzieri et Nakanishi. La predominance masculine a ete rapportee. L’âge moyen de survenue se situe entre 40 et 50 ans. Typiquement, ce syndrome associe les cinq manifestations principales annoncees dans le sigle POEMS : une polyneuropathie (P), une organomegalie (O), une endocrinopathie (E), une gammapathie monoconale (M) et des lesions cutanees (S). Certains auteurs exigent la presence de deux criteres majeurs (neuropathie, gammapathie monoclonale) avec un critere mineur parmi les criteres suivants : lesion osteocondensante, maladie de Castleman, organomegalie, oedeme (peripherique, pleuresie, ascite), endocrinopathie (surrenale, hypophyse, parathyroide, thyroide, diabete), manifestations cutanees (hyperpigmentation, sclerose cutanee, hypertrichose, angiomes, lipoatrophie faciale, ongles blancs…). La polyneuropathie reste l’element constant retrouve dans presque 100 % des cas et le plus souvent revelateur. En dehors des cinq manifestations principales du syndrome POEMS, la presentation clinique est tres polymorphe comme il a ete demontre dans la plupart des etudes, pouvant comporter : un syndrome febrile avec alteration de l’etat general, une insuffisance renale, des AVC, une diarrhee, des epanchements pleuraux, une HTAP primitive, une insuffisance cardiaque, une thrombocytose, une polyglobulie, un œdeme papillaire bilateral… Le traitement par la thalidomide ou le lenalidomide ont donne de bons resultats. L’association melphalan-dexamethasone a ete aussi efficace dans certains cas. La greffe de moelle serait indiquee dans les formes refractaires a la corticotherapie, la chimiotherapie et la radiotherapie.