Le carcinome neuro-endocrine cutané primitif: à propos d'un nouveau cas et revue de la littérature

Le carcinome neuro- endocrine cutane primitif (CNEC) est une tumeur cutanee rare et agressive du sujet âge, favorisee par le soleil et l'immunodepression. Elle est caracterisee par une evolution agressive avec un fort taux de recidive, une evolution ganglionnaire regionale et un risque de metastases a distance. Nous rapportons un cas de cette tumeur chez un patient âge de 67 ans sous forme d'un placard nodulaire hemorragique mesurant 16 /14 cm. Le patient a beneficie d'une exerese chirurgicale large avec couverture de la perte de substance par un lambeau musculo-cutane du muscle grand dorsal, un curage ganglionnaire axillaire et une radiotherapie adjuvante. Apres un recul de 2 ans et 2 mois, le patient est toujours vivant sans metastase ni recidive. La litterature etant pauvre, la prise en charge diagnostique et therapeutique est controversee et donc heterogene. Globalement le pronostic est mauvais, et certains parametres correles au pronostic sont precises.