Œdème avec déformation cornéenne d’aspect pseudo-kératoconique aigu au cours d’un syndrome de Kearns-Sayre

Resume Introduction Les encephalomyopathies mitochondriales sont des affections rares au cours desquelles la survenue d’une atteinte corneenne est tres exceptionnelle. Observation Un homme, âge de 34 ans, atteint d’un syndrome de Kearns-Sayre connu, fut hospitalise en raison d’une decompensation corneenne aigue, avec hydrops d’aspect pseudokeratoconique en rapport avec une breche endotheliodescemetique. Sous traitement hypotonisant local, l’evolution fut rapidement favorable avec regression de l’œdeme et coaptation de la breche endotheliodescemetique. Conclusion Le role d’une defaillance des pompes endotheliales, fortes consommatrices d’energie, nous semble important dans l’importance de l’hydrops. Nous insistons egalement sur les difficultes de la prise en charge de patients atteints d’encephalopathies mitochondriales : contre-indication absolue de la corticotherapie generale, danger des anesthesiants meme locaux et des betabloquants, y compris en collyre, du fait des atteintes cardiaques (troubles de la conduction et/ou du rythme, myocardiopathies dilatees).