Prise en charge médicale per et post-natale de la hernie congénitale du diaphragme

Resume La physiopathologie de cette malformation est complexe, et malgre les progres de la reanimation, la mortalite neonatale reste elevee proche de 30-40 % essentiellement du fait de l’hypoplasie pulmonaire et de l’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP). Une meilleure connaissance physiopathologique est necessaire pour ameliorer la prise en charge de ces enfants. Par ailleurs, la HDC s’accompagne d’une morbidite sequellaire elevee qui touche environ la moitie des enfants vivants. Les principales sequelles observees sont respiratoires (HTAP chronique, dysplasie broncho-pulmonaire, susceptibilite aux infections virales), digestives (reflux gastro – œsophagien, trouble de l’oralite), nutritionnelles (denutrition d’origine multifactorielle : RGO, trouble de l’oralite, insuffisance respiratoire), et orthopedique (scoliose). La prise en charge actuelle de ces complications est tardive : elle necessite une intervention plus precoce, qui doit debuter des la periode neonatale. Elle necessite imperativement un suivi et une prise en charge multidisciplinaire specialisee du fait de l’intrication de ces differentes complications. Ainsi, les objectifs de la prise en charge en periode neonatale sont de reduire la mortalite immediate, essentiellement liee a un echec de l’adaptation a la vie extra-uterine, mais aussi de mettre en place, des la naissance, des mesures de prevention de la morbidite a long terme.