Un cas fulminant de granulomatose avec polyangéite révélé par une atteinte multiple des nerfs crâniens

Resume L’atteinte des nerfs crâniens et l’atteinte centrale meningee sont rares au cours de la granulomatose avec polyangeite (GPA) et se voient a des stades avancees de la maladie. Nous rapportons l’observation d’un patient âge de 52 ans qui s’est presente dans un tableau d’atteinte multiple des nerfs crâniens dans un contexte febrile avec une pachymeningite a l’imagerie par resonance magnetique cerebrale. L’origine infectieuse a ete suspectee en premier lieu. Le diagnostic d’une GPA a ete evoque tardivement devant l’alteration de la fonction renale. Le resultat des ANCA etant positif a anti-PR3, le patient a ete mis sous corticoides et immunosuppresseurs avec une regression des signes cliniques. Ce cas illustre la difficulte de la demarche diagnostique devant ce mode de revelation atypique de la GPA et l’urgence therapeutique qu’elle peut representer.