Two cases of constitutional ICG excretory defect

体質性ICG排泄異常症の二症例について報告する.症例1は偶然発見され,症例2は急性肝炎のため入院し発見された.二症例とも一般生化学的検査等には異常を示さず,ICG試験高度停滞とBSP試験との解離が認められた.症例1はnon specific reactive hepatitis,症例2は急性肝炎回復期の組織像であった.二症例の家族内に同様の解離現象を示すものが他に3名認められた.また症例1の家族内に3名のHBs抗原陽性と,3名のHBs抗体陽性のものが認められた.二症例とも血中ICG消失曲線に20分前後のステップ形成が認められた.Sephadex G-200を用いたカラムクロマトグラフィーによる血清蛋白とICGの結合パターンにコントロール群との差はみられなかった.超遠心分離法による血清リポ蛋白の分析では,各リポ蛋白分画へのICG結合率は変化していたけれども,各リポ蛋白分画の脂質量あたりのICG結合量には本二症例,コントロール群および肝硬変症の間に差はみられなかった,急性肝炎の検討では急性期にHDL2分画とHDL3分画の低下がみられICG結合率も低下していた.