Les multiples douleurs du syndrome d’Ehlers-Danlos. Description et proposition d’un protocole thérapeutique

Resume Le syndrome decrit par Ehlers en 1900 reste encore ignore de la quasi-totalite des medecins ou bien, est reduit a deux signes importants : l’etirabilite de la peau et l’hypermobilite des articulations. Les symptomes majeurs responsables de la plupart des situations de handicap chez ces patients sont absents des classifications realisees par les geneticiens a Villefranche, en 1997. C’est donc une revision complete de la semeiologie du syndrome d’Ehlers-Danlos qui doit etre realisee. A cote des douleurs diffuses, intenses, permanentes avec des crises tres violentes, contrastant avec l’absence de modidfication de l’imagerie, il faut faire une place aux desordres articulaires associant entorses, luxations, troubles propioceptifs, dystonie et aux manifestations respiratoires, digestives, urinaires, auditives, visuelles, cognitives qui viennent entraver serieusement la vie sociale de ces patients. Les consequences iatrogenes sont nombreuses dominees par la psychiatrisation abusive, les indications chirurgicales mal posees et les accidents hemorragiques qui peuvent tuer ces patients fragiles. Les therapies usuelles de la douleur ne sont pas toutes indiquees et ont des effets indesirables. C’est le cas de la morphine, des corticoides, des anti depresseurs, des antiepileptiques. Il importe donc de bien reconnaitre ces patients et leurs fragilites, de prevenir les accidents iatogenes et de mettre en place les therapeutiques efficaces dominees par les ortheses (vetements proprioceptifs speciaux surtout), l’oxygenotherapie et les traitements locaux de la douleur (les injections locales mutiples de lidocaine en particulier). Si l’un des parents a le syndrome, tous les enfants sont atteints, mais a des degres differents.