Acrosyndromes sclérodermiques : Slérodermies

Les acrosyndromes vasculaires sclerodermiques ont 2 modes principaux de presentations: le phenomene de Raynaud et les ulcerations digitales. Un phenomene de Raynaud grave est retrouve chez la quasi-totalite des patients sclerodermiques. Il s'agit le plus souvent du premier signe annonciateur de la maladie, et l'hypothese d'une evolution vers la sclerodermie doit etre evaluee chez tout patient porteur d'un phenomene de Raynaud apparemment isole. Les ulcerations digitales peuvent prendre plusieurs formes: ulcerations pulpaires punctiformes, lesions sous et periungueales, necroses digitales hyperalgiques, mais aussi ulcerations des zones d'extension des articulations digitales et calcifications ulcerees dont la pathogenie n'est pas strictement ischemique. Le traitement des acrosyndromes sclerodermiques repose sur l'eviction du froid et les inhibiteurs calciques, et dans les formes rebelles, il requiert l'hospitalisation en centre specialise pour physiotherapie adaptee et perfusions de prostaglandines ou de dextrans.