Déhiscence des canaux semicirculaires supérieur et postérieur

Resume La dehiscence d’un canal semicirculaire (CSC) est un syndrome congenital affectant principalement le canal superieur et, moins frequemment, le CSC posterieur au sein de l’os temporal. Ce syndrome a d’abord ete decrit par Minor et al. en 1998. La prevalence de l’anomalie est d’environ 0,5 % dans la population generale. Le symptome le plus caracteristique est le phenomene de Tullio, associant en particulier vertiges et nystagmus. La surdite (le plus souvent de transmission) complete volontiers l’ensemble du tableau. La dehiscence peut aussi etre totalement asymptomatique et represente alors un incidentalome sur des examens radiologiques. L’evaluation ORL inclut l’audiometrie et les potentiels evoques vestibulaires myogeniques (PEVM). Les symptomes cliniques s’expliquent par la creation d’une troisieme fenetre au sein de l’oreille interne. Le diagnostic est confirme par la tomodensitometrie du rocher en haute resolution qui utilise les reconstructions multiplanaires (MPR) dans le plan du canal (plan de Poschl pour le CSC superieur) et les reconstructions en trois dimensions (3D). L’IRM est moins sensible au depistage de cette entite. Le principal diagnostic differentiel est l’otospongiose. Cette correlation clinicoradiologique a des applications therapeutiques, meme si la chirurgie n’est indiquee qu’en cas de symptomes vestibulaires invalidants.