Douleurs abdominales, angiomes cutanéo-muqueux et lésion kystique du foie chez une femme de 42 ans

Observation : Une femme de 42 ans a ete hospitalisee pour des douleurs epigastriques postprandiales a irradiation dorsale. Elle etait traitee depuis deux ans par betabloqueurs pour une hypertension arterielle et ne prenait pas d'autre traitement. Elle avait eu trois grossesses sans complications. Deux de ses freres et son pere avaient des telangiectasies cutanees et des epistaxis. L'examen clinique montrait des angiomes de la langue. Il n'y avait pas de souffle sur les trajets vasculaires. La fleche hepatique mesurait 12 cm et il n'y avait pas d'organomegalie. Les examens biologiques etaient dans les limites de la normale en dehors de la gammaGT qui atteignait 3 fois la normale. L'endoscopie digestive haute ne montrait pas d'ulcere gastroduodenal. En revanche, deux lesions vasculaires angiomateuses etaient constatees dans l'antre gastrique et le premier duodenum.