SFP CO-18 - KAWANET: registre français de la maladie de Kawasaki 2013

Objectif Evaluer les caracteristiques cliniques, geographiques et therapeutiques de la MK en France. Methodes Les donnees des patients suspects de MK depuis 2011 ont ete inclus dans une base securisee apres information des services hospitaliers concernes. Une collection d’ADN de trios a ete realisee. Resultats Fin 2013, 75 medecins de 53 centres ont inclus 367 patients(209H,158F) d’âge moyen 2,4 ans, d’origine principalement europeenne(67%) et africaine/antillaise(15%). Les symptomes etaient:fievre≥5j(63%), conjonctivite(85%), cheilite(80%), exantheme(74%),erytheme oral(61%), modifications des extremites(57%), adenopathies(49%), oedeme(47%), langue framboisee(45%). Les complications cardiaques(n=186) etaient une dilatation coronaire(28%), une pericardite(17%), un anevrysme coronaire (4%).135 patients ont ete classes MK complets, 56 incomplets et 118 douteux.99% des patients ont recu des IgIV dans un delai de 6 j:20% etaient resistants a la 1ere dose. 240 trios ont ete preleves. Conclusion Le taux d’anomalies coronaires est eleve malgre un traitement precoce. Le taux de resistance non negligeable aux IgIV necessite de nouvelles approches therapeutiques. La frequence des formes incompletes rend le diagnostic plus difficile dans cette maladie necessitant un traitement rapide.