Severe cardiac insufficiency and type Ib pseudohypoparathyroidism

Nous rapportons ici l'observation d'une jeune femme de 28 ans en insuffisance ventriculaire gauche aigue, associee a une hypocalcemie severe (1,7 mmol/L) sans insuffisance renale chronique, ni hypoprotidemie. Le tableau echocardiographique etait celui d'une cardiomyopathie dilatee, globalement hypokinetique, avec alteration profonde de la fraction d'ejection du ventricule gauche calculee a 23 %. L'amelioration hemodynamique de la patiente ne fut obtenue que par l'adjonction, au traitement conventionnel, d'une supplementation calcique, associee a la prescription de derives de la vitamine D (Un-Alfa). Une calcemie basse, associee a une hyperphosphoremie, une hypocalciurie, une hypophosphaturie et surtout un dosage de parathormone eleve a permis le diagnostic d'un pseudo-hypoparathyroidisme de type Ib, de forme sporadique. L'insuffisance cardiaque secondaire a une hypocalcemie est essentiellement decrite chez l'enfant et chez l'adulte jeune dans le cadre d'une insuffisance renale chronique ou d'un hypoparathyroidisme vrai. Le pseudo-hypoparathyroidisme est une affection exceptionnelle et la dysfonction ventriculaire gauche systolique dont l'hypocalcemie est responsable apparait totalement reversible apres administration de calcium.