Case 14: Prolonged prothrombin time, acquired factor X deficiency, hemarthrosis and skin bleeding – Amyloidosis

Wir beschreiben den Fall einer 68jahrigen Patientin, welche im April 1994 spontan einen Hamarthros am rechten Ellenbogengelenk erlitt. Eine Neigung zu kutanen Ekchymosen bestand seit Sommer 1993. Die damals gefundenen tiefen Quickprozentwerte um 40–50% ohne Korrektur nach prolongierter Gabe von Vitamin K wurden erst 1994 abgeklart. Die Gerinnungsanalysen zeigten einen isolierten Faktor X (FX)-Mangel ohne Nachweis eines zirkulierenden FX-Inhibitors. Dies suggerierte die Diagnose einer systemischen Amyloidose, welche retrospektiv anhand der ein Jahr zuvor entnommenen Dunndarmbiopsien bestatigt wurde. Wegen einer Amyloidose-bedingten beidseitigen Huftkopfnekrose und beidseitiger stark schmerzhafter Schenkelhalsfraktur muste die Patientin im Juni 1994 operiert werden und verstarb vier Wochen spater nach mehrfachen Blutungskomplikationen. Ein isolierter FX-Mangel kann hereditar bedingt sein, sollte aber immer auch an eine systemische Amyloidose denken lassen. Die mogliche hamorrhagische Diathese bei Amyloidose...