Sepsis severa por neumococo en un paciente con inmunodeficiencia común variable

La inmunodeficiencia comun variable (ICV) es una enfermedad que se caracteriza por disminucion de los niveles sericos de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA) y mayor susceptibilidad a infecciones. Es una inmunodeficiencia primaria, dentro de estas es la mas comun, se estima que hasta la tercera parte de las inmunodeficiencias primarias se deben a la ICV. En los pacientes con ICV han sido descritos varios defectos en los linfocitos T y diversas alteraciones en la diferenciacion de los linfocitos B. Afecta por igual a hombres y mujeres, las manifestaciones clinicas principales son infecciones respiratorias recurrentes (senos paranasales, bronquios y pulmones). Tambien pueden presentar enteropatia, giardiasis cronica, sindrome de malabsorcion, lesiones granulomatosas, enfermedades autoinmunes o sintomas de enfermedad maligna linfatica. Aun cuando algunos pacientes tienen sintomas en los primeros anos de vida, muchos pueden no manifestar sintomas hasta la segunda o tercera decada, o incluso despues. El diagnostico se confirma al encontrar un nivel bajo de inmunoglobulinas en el suero, que por lo general incluye IgG, IgA e IgM. La IgA e IGM pueden estar completamente ausentes en algunos pacientes o normales en otros. El tratamiento es reposicion de gammaglobulina y antibioticos cuando se requieran para tratar las infecciones. El tratamiento ha mejorado en gran medida el pronostico de los pacientes con ICV. El proposito del tratamiento a largo plazo es mantener al paciente libre de infecciones y prevenir enfermedad pulmonar cronica.1-3 Presentamos el caso de una paciente que ingreso por una sepsis severa por Streptococcus pneumoniae. La paciente no tenia datos de enfermedades autoinmunes o de neoplasias malignas, solo infecciones respiratorias recurrentes. Se estudio por una probable inmunodeficiencia y se encontraron concentraciones de inmunoglobulinas sericas bajas. Los complementos CH50, C3, C4, y la fagocitosis de neutrofilos fueron normales. Por lo anterior se diagnostico una ICV y recibio tratamiento con inmunoglobulinas.