Successful treatment of intravenous cyclophosphamide pulse therapy for lupus myelitis with urinary disturbance and acute confusional state

症例は18歳女性. 平成10年, 蝶形紅斑, 蛋白尿, 白血球減少, 抗核抗体陽性より全身性エリテマトーデス (以下SLE, WHOIIb) と診断され, prednisolone (PSL) とmizoribine (MZ) にて治療開始し, 寛解状態にあった. 平成13年3月に同様の症状が出現し, 4月不安神経症様症状と頻尿も加わったため, 5月当科入院となった. 興奮状態・退行・見当識障害を認め, 頭部MRI (T2W1強調画像) で両基底核領域に高信号域を呈し, 髄液IgG indexは上昇ないもののIFN-αが著明高値であることより, CNSループスと診断. 更に, 無抑制性排尿障害, 臍部以下の表在感覚低下と両下肢筋力低下, 下肢腱反射亢進, 胸髄MRI上 (T2W1強調画像) 中～下部胸髄に高信号域が散在しており, ループス脊髄炎の合併を認めた. ステロイド剤増量にても症状改善なく, シクロホスファミドパルス療法 (IV-CY) 併用. 以後速やかに精神症状改善し, 12回投与終了時には, 排尿間隔の延長, 下肢筋力・感覚低下の改善, 頭部・胸髄MRI上高信号域の消失を認めた. ループス脊髄炎並びに中枢性神経因性膀胱は, SLEの神経障害の中でも各々非常に稀な症状であり, 既報ではステロイド抵抗性の経過が多い. 本症例はCNSループスによる精神症状のみならずループス脊髄炎による膀胱機能障害にIV-CYが奏功した数少ない症例であり, 治療法選択に貴重な示唆を与えると考えられた.