Association d’une insuffisance surrénalienne aiguë et d’une acidocétose diabétique inaugurale au cours d’un syndrome de SHARP

Introduction L’association des differentes maladies auto-immunes est frequente. Notre observation illustre la particularite de la revelation d’un diabete de type 1 (DT1) par une acidocetose inaugurale avec une insuffisance surrenalienne (IS) aigue au cours d’un syndrome de SHARP. Observation Patiente âgee de 51 ans suivie pour arthralgie diffuses revelant une connectivite mixte dans le cadre de syndrome de SHARP. Le bilan immunologique a objective des anticorps AAN, anit-Ag nucleaire soluble, anti-RNP, anti-Scl70 et anti-phospholipide type IgG : 108 UI/L et IgM > 100 UI/L positifs. Elle est traitee par corticotherapie 10 mg/j. La patiente consulte en urgence pour acidocetose inaugurale avec fievre et hypotension severe et troubles ioniques. Elle a une obesite androide avec un IMC 33 kh/m 2 . Devant le contexte auto-immun et la prise de faible dose de corticotherapie dans un contexte infectieux, les diagnostics de diabete de type 1 et d’IS ont ete suspectes. Une rehydratation, insulinotherapie, hydrocortisone et antibiotherapie par voie IV ont permis l’amelioration clinique. Les bilans hormonaux et immunologiques ont confirme ces diagnostics. Discussion Une acidocetose diabetique associee a une infection, observee chez une patiente de 51 ans obese, evoque en 1 er lieu un diabete de type 2. Dans ce cadre d’une connectivite mixte avec multiples maladies auto-immunes, un DT1 doit etre evoque. L’IS peut etre d’origine peripherique (maladie d’Addison) ou centrale (dans le cadre d’hypophysite), un complement de dosage d’ATCH permettra de mieux etayer l’etiologie devant l’absence d’une melanodermie nette.