Chirurgie secondaire des craniosténoses et faciocraniosténoses

Resume La prise en charge secondaire des craniostenoses simples consiste surtout en des retouches esthetiques, et beaucoup plus rarement en des reprises fonctionnelles (cranioplasties ou insuffisances de correction). La prise en charge chirurgicale des faciocraniostenoses necessite dans la plupart des cas de nombreuses interventions dont la sequence est variable selon la mutation. Habituellement, il est souhaitable de debuter la prise en charge par une expansion crânienne posterieure avant l’âge de 6 mois, le traitement d’une descente des amygdales cerebelleuses avant un an, et un monobloc fronto-facial a partir de l’âge de 18–24 mois. La prise en charge peut varier, mais il est preferable de retarder ou d’eviter la derivation ventriculaire. Si le protocole initial ne suit pas ces regles, la prise en charge secondaire devient beaucoup plus complexe. La prise en charge primaire par avancement fronto-orbitaire compromet generalement le rattrapage par avancement fronto-facial monobloc, de meme si un avancement facial precoce a ete realise. Neanmoins, en chirurgie secondaire, on peut etre amene a realiser un monobloc de rattrapage, malgre les osteotomies precedentes anterieures, mais avec un risque de morbidite accrue.