Disqueratosis congénita y tumor neuroendocrino

La disqueratosis congenita (DC) es una genodermatosis multisistemica con un riesgo importante de padecer neoplasias malignas. Presentamos la evolucion y complicaciones de un varon de 37 anos que en la infancia fue diagnosticado de DC. El paciente desarrollo un tumor gastrico neuroendocrino y fallecio. Revisamos las caracteristicas clinicas de la enfermedad y destacamos la importancia de realizar un exhaustivo seguimiento de estos pacientes ante el riesgo potencial de presentar neoplasias