Sarcoïdose hypothalamohypophysaire : à propos de deux cas

Introduction La sarcoidose est une maladie multisystemique caracterisee par une atteinte tissulaire granulomateuse sans necrose caseeuse, d’etiologie mal definie. L’atteinte hypothalamohypophysaire (HH) est rare (moins de 1 %) Nous rapportons deux cas masculins de sarcoidose HH. Observation Observation 1 : patient âge de 34 ans, sans antecedents particuliers, se plaignant d’une dysfonction erectile et baisse de la libido. Il avait un hypogonadisme hypogonadotrope, une insuffisance corticotrope, thyreotrope et une hyperprolactinemie moderee, sans diabete insipide (DI). L’IRM HH a montre une tige pituitaire hypertrophiee nodulaire mesurant 17 × 17 mm avec perte de l’hypersignal T1 de la posthypophyse et un aspect en faveur d’une hypophysite granulomatose. Le diagnostic de neurosarcoidose avec atteinte multisystemique a ete retenu sur des criteres biologiques : enzyme de conversion (EC) elevee ; et radiologique : TDM thoracique (multiples adenopathies sus- et sous-diaphragmatiques) et IRM HH, apres avoir elimine les autres granulomatoses notamment la tuberculose. La biopsie ganglionnaire a ete refusee par le patient. Il a ete mis sous corticotherapie et traitement substitutif. Observation 2 : patient âge de 48 ans, presentant un DI isole sans deficit antehypophysaire ni atteinte multisystemique evidente. Le diagnostic de sarcoidose HH etait evoque devant l’EC elevee, l’anergie tuberculinique et l’aspect d’hypophysite granulomateuse et la perte de l’hypersignal T1 de la posthypophyse a l’IRM HH. Conclusion La sarcoidose HH est grave et extremement variee. Le DI, l’hyperprolactinemie et le deficit gonadotrope sont les signes les plus frequents. Le pronostic depend essentiellement du delai diagnostique. La corticotherapie associee a des immunosuppresseurs constitue le traitement medical en dehors d’une indication chirurgicale.