Diagnosis and treatment of extrarenal retroperitoneal angiomyolipoma(report of 4 cases)

目的 探讨腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤(AML)的诊断与治疗特点.方法 回顾性分析4例腹膜后肾外AML患者临床资料,结合相关文献,对本病的临床、病理特点、影像学诊断和治疗作初步探讨.男3例,女1例,年龄38～60岁.肿瘤位于左肾盂旁1例、右肾盂后下方1例、左肾上极内后侧与腹膜后间隙内2例.肿瘤直径2～20 cm.类圆形1例、不规则形状3例.临床表现为肉眼血尿2例、腰部酸胀不适1例.4例行IVU、CT检查,3例行超声检查.IVU提示占位性病变2例.超声误诊为肾盂癌2例,误诊为脂肪瘤1例.CT确诊1例,3例分别误诊为肾盂旁囊肿合并出血、肾脏AML、腹膜后畸胎瘤.结果 4例均在气管插管麻醉下行手术探查,术中冰冻活检均示AML或良性肿瘤.行肿瘤切除术2例,肾和肿瘤切除术2例.术后病理诊断均为腹膜后肾外AML.术后CT随访6个月～8年,未见局部复发和转移.结论 腹膜后肾外AML术前定性困难,需综合分析临床表现、查体及IVU、B超、CT等影像学表现诊断.肿瘤完整切除是治疗本病的首选方法.预后好,但应注意密切随访。