Paquimeningitis craneal hipertrófica y estenosis traqueal idiopáticas: coincidencia o asociación?

La paquimeningitis hipertrofica idiopatica cronica y la estenosis traqueal subglotica idiopatica son raras condiciones de origen desconocido. En ambas existen un proceso inflamatorio fibrotico que afecta respectivamente, la duramadre y la traquea. La paquimeningitis hipertrofica idiopatica cronica en forma tipica, causa paralisis progresiva de nervios craneales, cefaleas, hipertension intracraneal o disfuncion cerebelosa. En la estenosis traqueal subglotica idiopatica, usualmente limitada a la region subglotica y los dos primeros anillos traqueales, los sintomas son variables incluyendo disnea progresiva, sibilancias y estribor notables sobre el cuello. La paquimeningitis hipertrofica idiopatica cronica ocurre en pacientes de todas las edades y el examen de eleccion para detectarla es la resonancia magnetica cerebral, en tanto que la estenosis traqueal subglotica idiopatica suele afectar mujeres jovenes o maduras y es mejor evidenciada mediante tomografia computarizada. El diagnostico es uno de exclusion. Deben descartarse enfermedades infecciosas como tuberculosis y lues, y otras como sarcoidosis, carcinomatosis meningea o vasculitis. Suelen responder inicialmente a los corticosteroides pero puede haber recurrencia al suspenderlos. La evolucion a largo plazo es incierta. Este trabajo informa acerca de una paciente en quien ambas condiciones se dieron cita, discutiendose sus manifestaciones clinicas, radiologicas y patologicas. Aunque considerada esencial para el diagnostico, en nuestro caso no se realizo una biopsia meningea. Planteamos la posibilidad de una asociacion entre ambas condiciones, por su inicio simultaneo con recaidas, por su condicion de inflamacion cronica y recurrente y su respuesta a los corticosteroides.(AU) Chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis and chronic subglottic tracheal stenosis are rare conditions of unknown origin. In both there is a fibrotic inflammatory process affecting, respectively the dura mater and the trachea. The chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis in its typical presentation causes progressive paralysis of cranial nerves, headaches, intracranial hypertension or cerebellar dysfunction. In the chronic subglottic tracheal stenosis, usually limited to the subglottic region and the two first traqueal rings, its symptoms are variable including progressive shortness of breath, wheezing and stridor notable on the neck. The chronic idiopathic hypertrophic paquimeningitis occurs in patients of all ages and the test of choice for diagnosis it is the brain magnetic resonance image, while the chronic subglottic tracheal stenosis usually affect young or mature women and is best evidenced by computerizide tomography scan. The diagnosis is one of exclusion. Infectious diseases such as tuberculosis and lues, and others as sarcoidosis, meningeal carcinomatosis or vasculitides should be discarded. Often initially respond to corticosteroids but may have recurrences when stopped. The evolution in the long term is uncertain. This paper reports on a patient with both conditions, discussing their clinical, radiological and pathological manifestation. Although considered essential for the diagnosis, in our case was not performed a meningeal biopsy. We postulate the possibility of association between these two conditions, based in their simultaneous onset, the occurence of relapses in both diseases, its condition of recurrent and chronic inflammation, and its response to corticosteroids.(AU)