Calcinose cutanée idiopathique de type milium (3 cas)

Introduction La calcinose cutanee idiopathique de type milium (CCIM) est caracterisee par la presence de papules millimetriques blanchâtres, fermes, crayeuses et asymptomatiques, ressemblant a des grains de milium. Elle est due a un depot progressif de cristaux de phosphate de calcium dans la peau, objectivee en histologie et sans cause identifiable. Il s’agit d’une affection rare et mal connue, nous en rapportons 3 nouveaux cas. Observations Il s’agissait de trois filles, dont deux porteuses de trisomie 21. Toutes presentaient des lesions papuleuses blanchâtres, millimetriques, fermes, asymptomatiques ( Fig. 1 et 2 ). Les lesions etaient soit congenitales, soit apparues dans l’enfance (4 et 9 ans). Pour 2 patientes, les lesions disparaissaient sans cicatrice, alors que pour la troisieme (forme congenitale), des lesions d’allure cicatricielle etaient constatees. Le siege etait essentiellement acral, soit exclusivement palmoplantaire, soit plus diffus (lesions multiples) predominant aux extremites. L’histologie montrait un foyer intra-corne et intradermique superficiel de calcifications colorees par le Von Kossa, en voie de resorption macrophagique. Aucune prise en charge specifique n’etait proposee. Discussion Nous avons trouve dans la litterature un total de 26 cas cliniques isoles de CCIM, aucune serie, 23 cas chez l’enfant. Il s’agissait de 13 filles et 10 garcons. L’âge de debut etait tres variable, entre 1 et 13 ans. La presentation clinique etait stereotypee et les lesions etaient majoritairement localisees sur les extremites (15 cas), mais aussi ailleurs sur le corps et le visage, parfois de maniere diffuse. Le meme aspect histologique etait rapporte dans tous les cas. Concernant l’evolution, il etait rapporte une guerison en quelques mois ou annees, mais seuls 2 cas avaient fait l’objet d’un suivi. Nous rapportons deux formes particulieres : une forme congenitale avec coexistence de lesions cicatricielles et une forme profuse associee a une trisomie 21 avec suivi prolonge et guerison spontanee tardive a l’âge de 19 ans. Conclusion La CCIM est une dermatose benigne a predominance feminine, de cause inconnue. Il est important d’en faire le diagnostic, afin d’eviter les explorations complementaires invasives ou des traitements injustifies.