Klinische Facetten des hereditären Angioödems bei einem Schweizer Patientenkollektiv

Das hereditare Angioodem (HAE) ist eine seltene autosomal dominant vererbte Erkrankung. Bei dieser Studie wurden von 40 betroffenen Patienten retrospektiv anamnestische, klinische und therapeutische Ergebnisse ausgewertet. 39 gehorten dem Typ I, einer dem Typ II des HAE an. Die Latenz zwischen Erstmanifestation und Diagnosestellung betrug median 10 Jahre. Zwei Betroffene hatten bisher keine Symptome, 36 Patienten litten an rezidivierender, selbstlimitierender abdominaler Symptomatik (Krampfe, Erbrechen, Diarrho), 32 Patienten zusatzlich an Odemen im Bereich der (Sub-)Kutis. In 30% der Falle kam es zu Beschwerden der Luftwege, zwei Patienten mussten bei einem Larynxodem intubiert werden. Bei 25 Patientinnen zeigte sich eine Verschlechterung der Erkrankung bei Hormonveranderung. Eine Langzeittherapie hatten 19, eine Therapie nur im Schub 10, ohne Therapie waren 11 Patienten.