Vascularites granulomateuses sans atteinte glomérulaire : étude anatomoclinique de 13 cas

Introduction Les vascularites granulomateuses renales sans atteinte glomerulaire sont des pathologies rares dont la presentation, les etiologies, la prise en charge et le pronostic sont mal connus. Patients/materiels et methodes Etude retrospective multicentrique regroupant tous les cas histologiquement prouves de vascularites granulomateuses sans atteinte glomerulaire entre 1985 et 2017. Resultats Treize patients etaient inclus, dont 5 hommes (âge median 60 ans, etendue 30–73). Les patients presentaient des signes generaux avec un syndrome grippal ( n  = 12) et une HTA inconstante ( n  = 4). Il existait une insuffisance renale aigue (creatininemie mediane 3,4 mg/dL [1,4–9,5]) associee a une faible proteinurie ( n  = 12) (0,45 g/g [0–2,6]) et un syndrome inflammatoire biologique (CRP mediane 144 mg/L [11–209]). L’hematurie et la leucocyturie etaient inconstantes (respectivement n  = 8 et n  = 6). Les atteintes extrarenales etaient articulaires ( n  = 4), pulmonaire ( n  = 3), neurologique ( n  = 3), ophtalmologique ( n  = 3), ORL ( n  = 3) et hepatique ( n  = 3). Toutes les biopsies renales retrouvaient une inflammation granulomateuse des arteres ( n  = 11) et/ou des arterioles ( n  = 8) et rarement de l’interstitium ( n  = 3). Les diagnostics finaux retenus etaient les suivants : 3 vascularites pauci-immunes, 2 sarcoidoses, 2 vascularites medicamenteuses (antibiotiques et AINS), une peri-arterite noueuse (PAN), une cryoglobulinemie et 3 d’origine indeterminee. Une corticotherapie etait instauree pour tous les patients excepte un des patients presentant une vascularite medicamenteuse. L’evolution etait marquee par un deces (hemorragie cerebrale en lien avec la PAN), une insuffisance renale terminale chez 3 patients (2 vascularites pauci-immunes et une sarcoidose), et une amelioration de la fonction renale pour les autres patients (DFG estime median 70 mL/min/1,73 m 2 [32–104]), l’evolution la plus favorable concernant les vascularites medicamenteuses (DFG estime 74 et 104 mL/min/1,73 m 2 ). Conclusion Le diagnostic etiologique des vascularites granulomateuses est varie et peut etre difficile. Le pronostic est tres variable selon l’etiologie et semble plus favorable dans les cas attribues a une prise medicamenteuse.