Pronostic rénal du syndrome hémolytique et urémique de l’adulte

Introduction Le syndrome hemolytique et uremique (SHU) est une affection frequente chez l’enfant et rare chez l’adulte definie par l’association d’une thrombopenie, d’une anemie hemolytique et d’une atteinte renale secondaire a des lesions de microangiopathie thrombotique (MAT). Les formes typiques surviennent apres un episode de diarrhee en rapport avec une infection par une enterobacterie pathogene. En l’absence de diarrhee il peut etre secondaire a certaines maladies ou en rapport avec une anomalie de regulation de la voie alterne du complement. Description L’objectif de notre etude etait d’etudier les particularites cliniques et le pronostic renal du SHU sans diarrhee survenant chez l’adulte. Methodes Etude descriptive retrospective portant sur les patients pris en charge dans notre service pour un SHU sans diarrhee sur une periode de 20 ans. Resultats Nous avons inclus 15 patients. Le sex-ratio etait de ½ avec une predominance masculine. L’âge moyen etait de 38,6 ans (extremes : 17–63 ans). Des cephalees ont ete rapportees dans 8 cas en rapport avec une HTA maligne avec une retinopathie hypertensive. La pression arterielle moyenne etait de 186/110 mmHg. Le taux moyen de creatinine serique etait de 880 μmol/L (extremes : 72–1900). Le dosage de l’haptoglobine realise chez 4 patients etait bas dans 2 cas. Le complement serique etait consomme dans 8 cas. Le SHU etait en rapport avec un deficit en facteur H dans 2 cas, une toxemie gravidique dans 1 cas, infectieux dans 1 cas, et de cause inconnue dans le reste des cas. La duree d’hospitalisation etait en moyenne de 1,1 mois avec des extremes allant de 15 jours a 4 mois. Quatre patients ont necessite au cours de leur hospitalisation un sejour dans une unite de soins intensifs. Le traitement a associe une corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/j associee a des echanges plasmatiques 11 dans 3 cas. Apres un suivi moyen de 6 mois, l’evolution etait favorable dans 6 cas avec recuperation de la fonction renale. Douze patients ont garde une insuffisance renale chronique avec recours a l’hemodialyse definitive dans 9 cas. Trois patients ont beneficie d’une transplantation renale. L’HTA etait equilibree dans 11 cas. Un deces a ete note secondaire a un œdeme aigu des poumons. Conclusion Le pronostic du SHU s’est ameliore par les echanges plasmatiques. La corticotherapie et les immunosuppresseurs sont indiques dans les formes refractaires ou a rechute. L’insuffisance renale chronique sequellaire est observee dans 20 a 65 % des cas. En cas d’insuffisance renale terminale, la transplantation renale est possible mais le risque de recidive est important dans les formes hereditaires.