Epilepsia mioclónica en el síndrome de Down y en la enfermedad de Alzheimer

Resumen Introduccion Los pacientes con sindrome de Down (SD) presentan una demencia tipo Alzheimer (EA) asociada a la edad. Ambas patologias, con una base neuropatologica comun, han sido asociadas a la epilepsia mioclonica de inicio tardio (LOMEDS). Esta entidad presenta alteraciones electroencefalograficas caracteristicas en forma de descargas generalizadas de polipunta-onda. Metodo Presentamos una serie de 11 pacientes con el diagnostico de SD o EA que desarrollaron crisis epilepticas mioclonicas o tonico-clonicas generalizadas. En todos ellos, se realizo un seguimiento clinico y estudios de neuroimagen y poligrafia EEG. Resultados En todos los casos, el deterioro cognitivo avanzo rapidamente tras el comienzo de la epilepsia, produciendo un incremento en el grado de dependencia. El hallazgo mas comun en el EEG fue un enlentecimiento de la actividad cerebral con ritmos theta y delta; ademas, en 8 pacientes se objetivaron descargas intercriticas generalizadas de polipunta-onda. En los estudios de neuroimagen se encontro atrofia cerebral cortical. El farmaco mas eficaz en esta serie fue el levetiracetam. Conclusiones La asociacion de epilepsia generalizada al SD de edad avanzada supone un epifenomeno en la evolucion que marca un agravamiento rapidamente progresivo de las funciones cognitivas y motoras. Presenta unas caracteristicas electroclinicas bien definidas y se comporta como una epilepsia mioclonica progresiva, que probablemente se relaciona con los cambios estructurales que caracterizan el parecido evolutivo del SD con la enfermedad de Alzheimer. El reconocimiento de este sindrome es importante, dado que tiene repercusiones pronosticas y requiere un tratamiento adecuado.