丙酮酸激酶缺乏症患儿脾切除术麻醉处理1例

患儿,男性,6岁,体重16 kg,出生后即出现新生儿溶血,需反复输血,红细胞内丙酮酸激酶(PK)活性明显降低,确诊为PK缺乏症.2年前发现脾肿大,多次输血治疗.无特殊家族史.查体:神清、贫血貌、轻度黄疸,心肺功能未见异常,肝肋下3 cm,脾肋下平脐,质偏硬。