Sclérose latérale amyotrophique : diagnostics différentiels et formes atypiques

Introduction Le diagnostic de Sclerose laterale amyotrophique (SLA) est aisement evoque lorsque le tableau est complet. Ce sont les formes a debut partiel qui posent des problemes de diagnostics differentiels. Objectifs Reconnaitre les formes frontieres et les diagnostics differentiels de la SLA. Etudier les donnees cliniques, neurophysiologiques, biologiques et radiologiques de ces formes a partir d’illustration de cas cliniques. Methodes Ont ete revus les dossiers des patients ayant une atteinte motrice clinique posant un probleme diagnostic. Tous les patients ont eu un examen neurologique, un electroneuromyogramme avec etude de la conduction motrice et de la detection, une imagerie cerebrale et/ou medullaire selon la presentation clinique, un bilan biologique (metabolique, immunologique, paraneoplasique …) Resultats Ont ete colliges 1 cas de SLA- like avec une atteinte sensitive electrique, 4 cas de neuropathies motrice avec blocs de conduction, 2 cas de syndrome de Lewis Sumner confirme par l’ENMG et la biologie, un patient avec une amyotrophie monomelique, deux cas de SLA pseudopolynevrtique, 2 cas de SLA dans sa forme pseudobulabire et deux cas de SLA juvenile atypiques dont un avait une evolution tres rapide. Discussion Il est difficile d’affirmer a un stade precoce devant un deficit moteur focal le diagnostic d’une SLA sans reserve surtout qu’il existe d’autres diagnostics de meilleur pronostic. Chez nos patients, le diagnostic a ete fait au cours de l’evolution de la maladie donc le tableau clinique est quasi complet alors que notre but est de porter le diagnostic precocement en s’aidant des donnees de la clinique mais surtout de l’ENMG. Conclusion Il est primordial de reconnaitre les diagnostics differentiels et les formes frontieres de la SLA. Ceci permettrait une meilleure prise en charge et une participation plus precoce aux essais cliniques.