O - 21 Vascularite primaire du SNC : un cas

Introduction Sous le terme « vascularite primaire ou primitif du systeme nerveux central » on regroupe les angeites apparemment primitives touchant, exclusivement ou principalement, les meninges et le SNC. Observation Un homme de 52 ans (n de dossier 35221520), avait des antecedents de selle turcique vide traitee avec corticoides (20 mg/jour), eut en aout 2004 un tableau clinique progressif de paraparesie spastique, incontinence urinaire, hypoesthesie perineale et cephalees. L’examen en mars 2005 trouvait un syndrome vestibulaire central et la paraparesie spastique, l’IRM montrait plusieurs images hyperintenses en T2 au niveau des hemispheres cerebelleux, du bulbe, de la substance blanche periventriculaire, frontale, corps calleux y la moelle dorsal, l’examen du LCR trouvait une proteinorachie de 4,36 g/l et une glycorachie normale. Un traitement par Prednisone 60 mg/jour a ete instaure avec une stabilisation du tableau clinique. La biopsie de la lesion frontale confirma vascularite. En juillet 2006 presenta un syndrome confusionnel, cephalees et vomissements. A l’examen on trouva une aphasie, nystagmus horizontale, dysmetrie bilaterale, paraparesie spastique bilaterale, signe de Babinski bilateral, l’IRM (7/06) montra une augmentation de la taille et du nombre des lesions encephaliques. Il fut traite avec cyclophosphamide IV. Le patient a lentement evolue vers l’amelioration clinique. Discussion Le diagnostic de vascularite primaire du systeme nerveux central repose sur la coexistence de deficits neurologiques ischemiques multiples, d’aspect d’arterite a l’angiographie, d’une biopsie positive et de l’absence de decouverte d’autres etiologies aux examens biologiques. Un traitement energique par corticoides et cyclophosphamide est justifie. Conclusion La vascularite primaire du SNC est une maladie exceptionnelle, de diagnostic difficile et de pronostic severe. Le diagnostic repose sur l’imagerie neurologique et la biopsie.