Medikamentöse Therapie vaskulärer Anomalien

Vaskulare Anomalien werden nach der Klassifikation der International Society for the Study of Vascular Anomalies in vaskulare Tumoren, die als haufigste Entitaten kaposiforme Hamangioendotheliome und Hamangiome umfassen, und vaskulare Malformationen unterteilt. Die Behandlung vaskularer Anomalien erfolgt interdisziplinar und basiert, abhangig von der Entitat auf Resektion, Sklero‑/Kryotherapie, Embolisation und medikamentoser (antiangiogenetischer und/oder zytostatischer) Therapie. Eine komplette Entfernung ist aufgrund von Ausdehnung und meist diffus infiltrativem Wachstum nur in sehr wenigen Fallen moglich. Seit der Erstbeschreibung der Wirksamkeit in dieser Indikation 2008 gilt Propranolol als etablierte Erstlinienbehandlung fur komplizierte infantile Hamangiome. Sirolimus ist ein in der Organtransplantation verbreitet eingesetztes Immunsuppressivum, das den Mammalian/mechanistic-target-of-rapamycin(mTOR)-Signalubertragungsweg inhibiert, auch antiangiogenetisch wirksam ist und daher zunehmend fur die Behandlung von vaskularen Tumoren und Malformationen eingesetzt wird. Drei Sauglinge mit vaskularen Anomalien (kaposiformes Hamangioendotheliom, gemischt makro‑/mikrozystische lymphatische Malformation, diffuses infantiles Leberhamangiom) erhielten eine Propranolol‑/Sirolimus-basierte medikamentose Therapie, ohne klinisch relevante Nebenwirkungen entwickelt zu haben. Obwohl die Vertraglichkeit von Propranolol und Sirolimus meist ausgezeichnet ist, erfordern schwere, mitunter lebensbedrohliche Nebenwirkungen (Propranolol: kardiovaskular; Sirolimus: infektios), die in Einzelfallen berichtet sind, besondere Beachtung.