État de mal partiel non convulsif réfractaire chez une patiente de 80 ans atteinte d’une encéphalite limbique associée à des anticorps anti-RI

Introduction Les anticorps (Ac) anti-RI, sont des Ac antinucleaires neuronaux associes a des syndromes paraneoplasiques (SP) du systeme nerveux central. Ils sont responsables d’une d’atteinte du tronc cerebral et plus rarement d’encephalite limbique (EL). Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 80 ans suivie de novembre 2002 a juin 2009 pour une EL liee a des Ac anti-RI, fortement positifs dans le serum. L’IRM initiale montrait un hypersignal temporal interne gauche. Les electroencephalogrammes (EEG) montraient des crises partielles temporales. Apres deux ans d’evolution, un adenocarcinome mammaire a ete identifie. Le tableau s’est aggrave malgre l’exerese de l’adenocarcinome pour evoluer vers un etat de mal partiel non convulsif permanent. Le taux de CA-125 positif dans le serum initialement, a augmente progressivement en depit d’une annexectomie bilaterale. Il existait une correlation entre le point de depart des crises d’epilepsies partielles qui etait de plus en plus frontales et l’extension des lesions sur l’IRM vers les regions insulaires et frontales. De nombreux medicaments antiepileptiques ont ete essayes sans succes. L’etude neuropathologique complete du cerveau a confirme le diagnostic d’encephalite temporale gauche avec la presence d’un important infiltrat perivasculaire de lymphocytes T CD3+ associe a une gliose astrocytaire massive et un aspect cavitaire des zones atteintes. Il n’y avait pas de tumeur des sereuses retrouvee. Discussion Seuls trois cas d’EL liee a des Ac anti-RI ont ete rapportes dans la litterature. Le profil evolutif des patients et les tumeurs identifiees etaient differents. Seul notre cas a montre une atteinte limbique lentement progressive avec des lesions extensives sur l’IRM, des crises repetees et un etat de mal refractaire sur l’EEG et une reaction lymphoide T associee a une perte neuronale massive. Conclusion A notre connaissance, notre etude est la premiere a rapporter le cas d’une EL liee a des Ac anti-RI responsable d’un etat de mal partiel prolonge durant des mois, de lesions progressives et atrophiantes sur l’IRM, associees a une infiltration inflammatoire majeure.