The evaluation of the diagnosis and treatment of 32 cases with ectopic ACTH syndrome

目的 对异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征病例进行临床分析,为临床诊治工作提供指导.方法对1990年1月至2003年4月间收治的32例异位ACTH综合征患者资料进行总结.结果所有病例临床表现和生化测定均符合库欣综合征的诊断.10例患者找到异位肿瘤,诊断明确;4例患者经体表肿物活检或岩下静脉及股静脉插管分段取血查ACTH提示为异位ACTH瘤,诊断基本明确;18例患者经临床及影像学检查高度怀疑异位ACTH综合征.15例(47%)患者因异位肿瘤定位不明确而行双侧或单侧肾上腺全切术,1年存活率60%; 7例(22%)患者发现可疑异位肿瘤,未行手术治疗, 1年存活率0;10例(31%)患者行根治性肿瘤切除,6例为支气管类癌,4例为胸腺类癌,1年存活率60%.结论异位ACTH综合征异位肿瘤定位极为困难,仅少数病例可以找到异位肿瘤行手术切除.多数病例无法确定异位肿瘤,双侧肾上腺全切加激素替代治疗是一种有效方法。