Lesiones y tumores relacionados del epitelio pigmentario de la retina

espanolLas lesiones y tumores relacionados del epitelio pigmentario de la retina (EPR) agrupan una variedad de patologias: hipertrofia congenita del EPR solitaria o multifocal (pigmentacion agrupada congenita, huellas de oso), lesiones pigmentadas del fondo de ojo (LPFO) asociadas a poliposis adenomatosa familiar (PAF), sindrome de Gardner o sindrome de Turcot, hiperplasia reactiva pseudoneoplasica del EPR, hamartoma congenito simple del EPR, hamartoma combinado de retina y EPR, y epitelioma (adenoma) del EPR. Estos cuadros muestran caracteristicas clinicas, diagnosticas y terapeuticas, que en ocasiones son comunes, pero que a su vez presentan rasgos distintivos, los cuales nos van a permitir hacer el diagnostico diferencial entre ellas. Ademas, nos pueden alertar y ayudar a detectar enfermedades a las que se pueden asociar. Para ayudar a distinguirlos entre si con mas facilidad, los datos de la epidemiologia, la clinica, las pruebas diagnosticas, la anatomia patologica y el tratamiento a seguir se refleja en tablas comparativas y se muestran algunas imagenes de los cuadros clinicos. catalaLes lesions i tumors relacionats de l’epiteli pigmentari de la retina (EPR) agrupen una varietat de patologies: hipertrofia congenita de l’EPR solitaria o multifocal (pigmentacio agrupada congenita, empremtes d’os), lesions pigmentades del fons d’ull (LPFO) associades a poliposi adenomatosa familiar (PAF), sindrome de Gardner o sindrome de Turcot, hiperplasia reactiva pseudoneoplasica de l’EPR, hamartoma congenit simple de l’EPR, hamartoma combinat de retina i EPR i epitelioma (adenoma) de l’EPR. Aquests quadres, mostren caracteristiques cliniques, diagnostiques i terapeutiques, que en ocasions son comuns, pero que al seu torn presenten trets distintius, que ens permetran fer el diagnostic diferencial entre elles. A mes ens poden alertar i ajudar a detectar malalties a les quals es poden associar. Per ajudar a distingir-los amb mes facilitat, les dades de l’epidemiologia, la clinica, les proves diagnostiques, l’anatomia patologica i el tractament a seguir es presenta en taules comparatives i es mostren algunes imatges dels quadres clinics. EnglishLesions and related tumors of the retinal pigment epithelium (RPE) refer to a great variety of pathologies: solitary congenital hypertrophy of the RPE (CHRPE), multifocal CHRPE (congenital grouped pigmentation, bear tracks), pigmented fundus lesions related to familiar adenomatous polyposis, Gardner syndrome or Turcot syndrome, reactive hyperplasia of the RPE, congenital simple hamartoma of the RPE, combined hamartoma of the retina and RPE and epithelioma (adenoma) of RPE. These pathologies show similar clinical, diagnostic and therapeutic features, which in some occasions are common, but at the same time have distinctive features allowing us to differentiate them. Furthermore, they can be a sign that alerts us about systemic diseases. To distinguish them in a more accurate way, epidemiological data, clinical features, diagnostic tests, histopathology and the recommended treatment are gathered in comparative tables, as well as some images of clinical pictures.