Cabrol 手術を施行した不全型 Marfan 症候群合併大動脈炎症候群の1例

急性大動脈弁閉鎖不全による心不全を発症した不全型 Marfan 症候群合併大動脈炎症候群の25歳女性に対し準緊急的に Cabrol 手術を行い良好な結果を得た. 遺伝歴, 眼病変を認めなかったが, 筋骨格系異常および annulo aortic ectasia (AAE)不全型 Marfan 症候群が疑われた. しかし大動脈基部は不整形を示し, 大動脈炎に伴う大動脈弁閉鎖不全, 大動脈拡張も疑われた. 病理学的には, 大動脈内膜肥厚, 中膜弾性線維の断裂消失・嚢胞形成, 外膜栄養血管の内膜肥厚, 皮膚弾性線維の断裂消失が認められ, 結合織疾患に大動脈炎症候群を合併した病態が示唆された. 両者を合併したものはきわめて珍しく, 手術術式の考察と併せて報告する.