左上腹疼痛、呕吐、贫血4天

患儿女，13岁，因腹部疼痛伴呕吐4d，加重1d住入我院。患儿入院前4d出现问断性左上腹疼痛，10～40min发作1次，伴恶心、呕吐，呕吐为非喷射性。入院前1d，腹痛呕吐较前频繁，曾于外院接受抗感染输液治疗无效。患儿母亲、兄弟中均有色素癍及肠梗阻史。体查：T36．8℃，P72次／min，R30次／min，BP105／75mmHg。体重34．5Kg。发育正常，精神差，营养欠佳，贫血貌。皮肤弹性尚可，口唇、颊粘膜周围、双手各指及双趾可见蓝黑色色素沉着斑点，口唇为甚，边缘清楚，