Características bucais e craniofaciais da síndrome de Apert: relato de caso

A sindrome de Apert, tambem conhecida como acrocefalossindactilia e uma rara condicao genetica caracterizada pela fusao prematura das suturas cranianas (craniossinostose), hipoplasia do terco medio da face e sindactilia das maos e pes. O presente trabalho teve como objetivo demonstrar as principais caracteristicas bucais e craniofaciais da sindrome de Apert, atraves de um relato de caso. Paciente do sexo masculino, 4 anos de idade, leucoderma, com diagnostico medico de sindrome de Apert, foi encaminhado para a Clinica de Especializacao em Odontologia para Pacientes com Necessidades Especiais do Centro de Pesquisas Odontologicas Sao Leopoldo Mandic, em Campinas, Sao Paulo, Brasil. No exame fisico, notou-se a presenca de sindactilia dos dedos dos pes e das maos, alteracoes craniofaciais, hipoplasia da maxila, palato em forma de V invertido com pseudofenda na linha media, tumefacoes nos processos palatinos e ausencia dos incisivos inferiores. Conclui-se que as caracteristicas bucais e craniofaciais do paciente estao de acordo com as caracteristicas relatadas na literatura para a sindrome, devendo o cirurgiao-dentista estar apto a identifica-las. (AU) The Apert syndrome, also known as acrocephalosyndactyly, is a rare genetic condition characterized by the premature fusion of the cranial sutures (craniosynostosis), hypoplasy of the middle third of the face and syndactyly of the hands and feet. This study aimed to demonstrate the main oral and craniofacial characteristics of the Apert syndrome through a case report. A 4-year-old leucoderma male patient, with a diagnosis of Apert syndrome, was referred to the Clinic of Dentistry Specialization for Special Needs Patients at the Dental Research Center Sao Leopoldo Mandic, in Campinas, Sao Paulo, Brazil. On physical examination there have been noticed the presence of syndactyly of the toes and hands, craniofacial abnormalities, hypoplasy of the maxilla, inverted V shaped of the palate, with pseudocleft midline, swellings in the palatine processes and absence of the lower incisors. The results indicated that the oral craniofacial characteristics of the patient are in accordance with those reported in the literature for the Apert syndrome, and a dentist is required to identify them. (AU)