Akute demyelinisierende Encephalomyelitis (ADEM) – eine Kasuistik

Wir berichten uber einen 6-jahrigen Knaben, dessen CT und MRT Befunde demonstriert werden. 10 Tage vor der stationaren Aufnahme war ein fieberhafter Infekt aufgetreten, der rasch abheilte. Zur stationaren Aufnahme fuhrte die uber 24 Stunden beobachtete, zunehmende Schlafrigkeit des Kindes. Im Laufe des Aufnahmetages entwickelte das Kind zusatzlich eine Aphasie. Das aufgrund der Bewusstseinsstorung durchgefuhrte CCT war unauffallig, daher wurde im Anschluss ein MRT durchgefuhrt. Dieses lies im Marklager multiple, nicht vaskularisierte Herde erkennen, die als Demyelinisierungsherde eingeordnet wurden. Das EEG wies eine ausgepragte Allgemeinveranderung auf. Die weitere neurophysiologische Diagnostik zeigte verzogerte Latenzen der SSEPs, VEP und AEP waren unauffallig. Die Liquorpunktion ergab eine masige Pleozytose, eine Eiweis- und Albuminerhohung, das Reiberdiagramm wies eine leichte Schrankenstorung auf, die mikrobiologische Diagnostik blieb unauffallig. Als Differenzialdiagnose wurde eine Encephalitis diskutiert, bei fehlendem Fieber und einem fur die ADEM typischen MRT Befund entschlossen wir uns noch am 1. Behandlungstag zu einer Methylprednisolonstosstherapie, anfangs unter zeitgleicher antibiotischer und antiviraler Therapie. Hierunter besserte sich die Bewusstseinsstorung rasch. Die bisherige Nachbeobachtungszeit ist frei von Rezidiven, damit entspricht diese Kasuistik dem typischen Krankheitsverlauf. Die ADEM tritt uberwiegend nach Virusinfekten auf, etablierte Diagnosekriterien, wie sie fur die Diagnose einer multiplen Sklerose (MS) vorliegen, fehlen jedoch. Ein akuter, polysymptomatischer Beginn und ein encephalitisches Krankheitsbild sind typisch. Der fur die Diagnose geforderte monophasische Krankheitsverlauf ist erst nach langerer Nachbeobachtung sicher zu erkennen. Bis zu 35% der Patienten entwickeln spater eine MS, so dass es Uberschneidungen zwischen beiden Krankheitsbildern gibt. Die Therapie erfolgt in Anlehnung an die Therapie der MS mit hochdosierten Steroiden, auch Immunglobuline und Plasmapherese wurden therapeutisch eingesetzt. Die Gabe von Steroiden fuhrt uberwiegend, wie auch bei unserem Patienten beobachtet, zu rascher Besserung. Meist erfolgt eine Restitutio ad integrum, bei Kleinkindern mit lebensbedrohlichem Krankheitsbild sind Residuen beschrieben. Wichtig, um eine fruhzeitige Therapie einzuleiten, ist die Abgrenzung von einer Encephalitis, die vom klinischen Bild her ahnlich verlauft. In der Diagnostik ist daher die Kernspintomographie ein wichtiger Baustein, da sie die Demyelinisierungsherde fruh darstellen kann und damit dem CT uberlegen ist.